داخل مفصل لایه نازکی به نام سینوویوم قرار دارد که مایع لازم برای حرکت روان مفصل را تولید می‌کند. در تومور Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS) سلول‌های این بافت بیش از حد رشد می‌کنند و سینوویوم ضخیم و توده‌مانند می‌شود. این بافت غیرطبیعی عروق زیادی دارد و ممکن است به‌آسانی خون‌ریزی کند. به همین دلیل التهاب، تورم و حتی تجمع خون در مفصل می‌تواند ایجاد شود.

این بیماری بیشتر در زانو دیده می‌شود، اما می‌تواند مفصل ران، مچ پا، آرنج، شانه و بعضی مفاصل دیگر را نیز درگیر کند.

تومور PVNS معمولاً سرطانی نیست و به اندام‌های دوردست گسترش پیدا نمی‌کند (متاستاز نمی‌کند). اما رشد موضعی آن می‌تواند به‌مرور به غضروف، استخوان و سایر ساختارهای مفصل آسیب برساند.

در طبقه‌بندی جدید، این بیماری‌ که قبلاً با نام سینوویت ویلوندولر پیگمانته شناخته می‌شد، عمدتاً در گروه تومورهای سلول غول‌آسای تنوسینوویال یا TGCT قرار گرفته است.

تومور PVNS چیست؟

تومور PVNS یک بیماری نادر مفصلی است که از بافت سینوویال، یعنی لایه پوشاننده داخل مفصل، منشا می‌گیرد.

 TGCTبه دو شکل اصلی موضعی و منتشر دیده می‌شود.

در نوع موضعی، یک یا چند توده محدود تشکیل می‌شود، اما در نوع منتشر قسمت وسیع‌تری از سینوویوم درگیر است. اصطلاح سینوویت ویلوندولر پیگمانته بیشتر برای همین نوع منتشر داخل مفصل استفاده می‌شود.

نوع منتشری معمولاً تهاجمی‌تر است و احتمال عود بیشتری دارد.

PVNS چقدر خطرناک است؟

PVNS در بیشتر موارد یک تومور خوش‌خیم است و رفتاری مانند سرطان‌های متاستاتیک ندارد. با این حال، خوش‌خیم‌بودن آن به معنای بی‌خطر‌بودن نیست!

رشد تومور می‌تواند غضروف مفصلی را تخریب کند یا به استخوان مجاور فشار وارد کند و باعث درد مزمن، محدودیت حرکت و آرتروز زودرس شود.

در مواردی که بیماری اطراف تاندون گسترش پیدا می‌کند، حتی آسیب و پارگی تاندون نیز ممکن است رخ دهد.

نوع منتشر اهمیت بیشتری دارد، زیرا هم درمان آن دشوارتر است و هم احتمال بازگشت بیشتری دارد. میزان عود پنج‌ساله نوع منتشر حدود ۲۰ تا ۷۰ درصد است.

بنابراین خطر اصلی تومور PVNS معمولاً تهدید مستقیم جان بیمار نیست، بلکه آسیب تدریجی مفصل و بازگشت بیماری پس از درمان است.

دلایل بروز تومور PVNS

علت دقیق PVNS هنوز کاملاً مشخص نیست. تحقیقات نشان داده‌اند که تغییرات ژنتیکی در سلول‌های تومور، به‌ویژه تغییرات مربوط به ژن CSF1، در ایجاد بیماری نقش دارند.

در حال حاضر ارتباط مشخصی میان PVNS و رژیم غذایی، سبک زندگی یا مواجهه با یک عامل محیطی خاص اثبات نشده است.

علائم PVNS

علائم PVNS معمولاً تدریجی هستند و ممکن است در ابتدا با آسیب‌های ورزشی یا بیماری‌های شایع مفصلی اشتباه گرفته شوند.

درد و تورم مکرر مفصل از شایع‌ترین نشانه‌ها هستند.

خشکی، کاهش دامنه حرکت، احساس گیرکردن یا قفل‌شدن مفصل و گاهی احساس ناپایداری نیز ممکن است ایجاد شود.

یکی از یافته‌های قابل توجه، تجمع خون در مفصل بدون وجود ضربه جدی است. در بعضی افراد نیز یک توده قابل لمس ایجاد می‌شود. اگر زانو درگیر باشد، درد هنگام راه‌رفتن، تورم مکرر یا لنگیدن ممکن است دیده شود.

روش‌های تشخیص PVNS

تشخیص با بررسی علائم و معاینه مفصل شروع می‌شود.

پزشک تورم، دامنه حرکت، محل درد و وجود توده را ارزیابی می‌کند.

رادیوگرافی

عکس ساده بیشتر برای بررسی استخوان و کنارگذاشتن سایر دلایل درد کاربرد دارد. در مراحل اولیه رادیوگرافی ممکن است طبیعی باشد، اما در بیماری پیشرفته می‌تواند آسیب یا فرسایش استخوان را نشان دهد.

ام آر آی

ام آر آی مهم‌ترین روش تصویربرداری برای بررسی PVNS است. این روش وسعت ضخیم‌شدن سینوویوم، اندازه توده، وجود خون در مفصل و آسیب احتمالی غضروف یا استخوان را بهتر نشان می‌دهد.

آسپیراسیون مفصل و بیوپسی

پزشک در بعضی موارد مقداری از مایع مفصل را خارج می‌کند. وجود مایع خونی بدون سابقه آسیب شدید می‌تواند احتمال PVNS را افزایش دهد. اگر معاینه و ام آر آی برای تشخیص کافی نباشند، بیوپسی یا نمونه‌برداری از بافت انجام می‌شود.

آیا می‌توان از بروز PVNS پیشگیری کرد؟

در حال حاضر روش شناخته‌شده‌ای برای پیشگیری از PVNS وجود ندارد.

ازآنجا‌که علت دقیق بیماری مشخص نیست و عامل قابل‌ کنترلی برای آن اثبات نشده، نمی‌توان توصیه مشخصی برای جلوگیری از تشکیل تومور ارائه کرد.

روش‌های درمان تومور PVNS

روش درمان به نوع موضعی یا منتشر، اندازه تومور، محل درگیری، شدت علائم و میزان آسیب مفصل بستگی دارد.

در بعضی بیماران بدون علامت می‌توان تومور را با معاینه و ام آر آی دوره‌ای تحت نظر گرفت، اما در بیماری علامت‌دار، جراحی معمولاً درمان اصلی است.

جراحی

هدف جراحی برداشتن تومور و بافت سینوویال درگیر است.

در ضایعات محدود، ممکن است آرتروسکوپی کافی باشد.

در نوع منتشر، گاهی جراحی باز یا ترکیبی از جراحی باز و آرتروسکوپی انتخاب می‌شود تا بافت درگیر کامل‌تر برداشته شود.

اگر بیماری آسیب بسیار شدیدی به مفصل وارد کرده باشد، در موارد پیشرفته تعویض مفصل نیز مطرح می‌شود.

پس از جراحی، فیزیوتراپی و پیگیری منظم اهمیت زیادی دارند.

درمان دارویی و پرتودرمانی

در موارد عودکننده یا زمانی که جراحی ممکن نیست یا احتمال آسیب جدی به عملکرد مفصل دارد، درمان دارویی هدفمند می‌تواند مطرح شود.

داروهایی مانند پکسیدارتینیب و ویمسلتینیب مسیر CSF-1R را هدف قرار می‌دهند. پکسیدارتینیب برای بعضی بیماران مبتلا به TGCT که جراحی برای آن‌ها گزینه مناسبی نیست، استفاده می‌شود و به‌دلیل عوارض احتمالی به نظارت پزشکی نیاز دارد.

پرتودرمانی نیز در برخی موارد منتشر و عودکننده در نظر گرفته می‌شود، اما به‌دلیل احتمال عوارض، درمان روتین همه بیماران نیست.