آنژیوسارکوم یکی از چالش برانگیزترین و نادرترین اشکال بدخیمی در دنیای پزشکی است. این بیماری که از سلولهای اندوتلیال (پوشش داخلی عروق خونی و لنفاوی) منشا میگیرد، بهدلیل ماهیت تهاجمی و سرعت رشد بسیار بالا، در دسته سارکومهای بافت نرم با درجه بدخیمی بالا قرار دارد.
آنژیوسارکوم چیست؟
آنژیوسارکوم یک سرطان بدخیم عروقی است که مستقیماً از سلولهایی که دیواره رگهای خونی یا لنفاوی را میسازند، شروع میشود. برخلاف بسیاری از سرطانها که بافتهای غدد یا پوشش ارگانها را درگیر میکنند، این بیماری مستقیماً در شبکه توزیع خون بدن ریشه میدواند. همین موضوع باعث میشود که سلولهای سرطانی پتانسیل بالایی برای حرکت سریع در جریان خون و درگیری کل بدن داشته باشند.
اگرچه این سرطان سارکوم میتواند در هر نقطه از بدن که رگ وجود دارد بروز کند، اما تمایل خاصی به درگیر کردن پوست (بهویژه در ناحیه سر و گردن) و بافتهای نرم عمیق دارد. علاوهبر پوست، اندامهای حیاتی نظیر سینه، کبد، طحال و حتی عضله قلب نیز میتوانند میزبان این تومورهای تهاجمی باشند.
بهدلیل شباهت ظاهری اولیه برخی از انواع آن به کبودیهای ساده، تشخیص آن در مراحل ابتدایی بسیار دشوار است.
جهت دریافت نوبت از دکتر صادق صابری، با شمارههای زیر تماس بگیرید:
مجتمع پزشکی صدر: ۰۲۱۷۹۱۸۴۰۰۰
مرکز تخصصی تهران ارتوپدی: ۰۲۱۹۱۳۰۴۵۰۴
علائم آنژیوسارکوم
علائم بالینی آنژیوسارکوما بهشدت به محل تشکیل تومور بستگی دارد و اغلب در مراحل اولیه با بیماریهای پوستی یا دردهای عمومی اشتباه گرفته میشود.
در آنژیوسارکومای پوستی که شایعترین شکل بیماری است، تومور معمولاً بهصورت یک ناحیه برجسته، بنفشرنگ و شبیه به یک کبودی ظاهر میشود که روز به روز گستردهتر میشود.
در مواردی که آنژیوسارکوم اندامهای داخلی را هدف قرار دهد، علائم معمولاً دیرتر ظاهر شده و غیراختصاصیتر هستند. برای مثال، در آنژیوسارکوم کبد، بیمار ممکن است با زردی پوست و چشم، درد در ناحیه فوقانی شکم و کاهش وزن ناگهانی روبهرو شود.
در مواردی که تومور در عضله قلب تشکیل میشود، بیمار علائمی شبیه به نارسایی قلبی از جمله تنگی نفس شدید، خستگی مفرط و تپش قلب را تجربه میکند.
علت بروز آنژیوسارکوم چیست؟
متاسفانه در بسیاری از موارد، آنژیوسارکوم به صورت خودبهخودی و بدون علت مشخص پدیدار میشود. برخی عوامل محیطی و ژنتیکی نیز با آن ارتباط دارند.
یکی از شناختهشدهترین عوامل، مواجهه با پرتوهای یونیزان در درمانهای رادیوتراپی است. علاوهبر این، عوامل زیر هم نقش مهمی در افزایش ریسک ابتلا دارند:
- لنف ادم مزمن: تورم طولانیمدت دست یا پا که معمولاً پس از جراحیهای وسیع و برداشتن غدد لنفاوی رخ میدهد، زمینهساز این نوع سارکوم است.
- آلایندههای شیمیایی: مواجهه شغلی با مواد سمی در صنایع پتروشیمی، بهویژه وینیل کلرید که در تولید پلاستیک استفاده میشود. همچنین تماس با آرسنیک و دیاکسید توریم، رابطهای مستقیم با بروز آنژیوسارکوم کبدی دارد.
- زمینه ژنتیکی: جهشهای خاص در ژنهایی مانند POT1 و بیماریهای وراثتی نادر نظیر سندرم مافوچی.
تشخیص آنژیوسارکوما
فرآیند تشخیص آنژیوسارکوم با توجه به شباهت آن با دیگر بیماریها دشوار است. معمولاً تشخیص با یک معاینه فیزیکی دقیق توسط متخصص انکولوژی یا درماتولوژی آغاز میشود.
بهدلیل عمق نفوذ تومور، استفاده از تکنولوژیهای تصویربرداری پیشرفته اجتنابناپذیر است. ام آر آی بهترین ابزار برای بررسی جزئیات بافت نرم و وسعت درگیری عروق است.
سی تی اسکن و پت اسکن هم برای بررسی احتمال انتشار سرطان به ریهها یا سایر ارگانها استفاده میشود.
در نهایت، قطعی ترین و تنها روش نهایی برای تایید آنژیوسارکوم، انجام بیوپسی یا نمونه برداری از بافت مشکوک است.
روشهای درمان آنژیوسارکوم
درمان آنژیوسارکوم بهدلیل سرعت بالای تقسیم سلولی و تمایل تومور به دستاندازی به بافتهای مجاور، نیازمند یک رویکرد چندجانبه و بسیار تهاجمی است.
جراحی تومور، اصلیترین درمان در موارد موضعی محسوب میشود. جراح تلاش میکند هم خود تومور و هم حاشیهای وسیع از بافتهای سالم اطراف را بردارد تا از باقی نماندن سلولهای سرطانی مطمئن شود.
توجه داشته باشید که جراحی بهتنهایی کافی نیست و معمولاً با پرتودرمانی با دوز بالا تکمیل میشود.
در مواردی که بیماری به مراحل پیشرفته رسیده یا تومور متاستاز داده باشد، شیمی درمانی بهعنوان درمان سیستمیک وارد عمل میشود.
داروهایی نظیر تاکسانها (مانند پاکلیتاکسل) نیز در درمان آنژیوسارکوم، بهویژه نوع پوستی سر و گردن، اثربخشی خوبی نشان دادهاند.
علاوهبر روشهای مرسوم، محققان در حال بررسی داروهایی هستند که فرآیند رگ زایی تومور را مختل کنند یا سیستم ایمنی بدن را برای شناسایی و حمله به سلولهای سارکوم تحریک مینمایند (درمانهای هدفمند و ایمونوتراپی). این روشها نویدی برای بیماران محسوب میشوند.
خطرات و پیشآگهی تومور آنژیوسارکوم
متأسفانه آنژیوسارکوم یکی از بدترین پیشآگهیها را در میان سرطانهای بافت نرم دارد. ماهیت تهاجمی این بیماری باعث میشود که احتمال عود مجدد، بسیار بالا باشد.
تمایل شدید این سلولها به متاستاز، بهویژه به ریهها، کبد و استخوان، بزرگترین تهدید برای جان بیمار محسوب میشود. ازآنجاکه این سرطان در مراحل اولیه اغلب با مشکلات پوستی ساده اشتباه گرفته میشود، بسیاری از بیماران زمانی تشخیص داده میشوند که سرطان در کل بدن پخش شده است.
آمارها نشان میدهند که نرخ بقای پنجساله برای این بیماران بین ۲۰ تا ۳۵ درصد متغیر است.
0 Comments