همانژیوبلاستوم تودهای است که ظاهر خوشخیم دارد، اما رفتار آن میتواند گمراهکننده و گاهی تهاجمی باشد. این عارضه نادر که عمدتاً در ناحیه سر و گردن ظاهر میشود، بافتشناسی پیچیدهای دارد که سبب میشود تشخیص و درمان آن به یک چالش جدی برای پاتولوژیستها و جراحان تبدیل گردد.
همانژیوبلاستوم چیست؟
همانژیوبلاستوم (Hemangioblastoma) توموری نادر، خوشخیم و بسیار عروقی است که منشأ آن سلولهای پوشاننده عروق خونی است. این تومور معمولاً در دستگاه عصبی مرکزی بهویژه در مخچه، طناب نخاعی و ساقه مغز بروز میکند و در مواردی نیز در شبکیه چشم مشاهده میشود.
همانژیوبلاستوما طبق ردهبندی سازمان جهانی بهداشت در گروه تومورهای درجه ۱ قرار میگیرد و رشد آهستهای دارد. بااینحال، در صورت افزایش حجم با فشردهسازی بافتهای مجاور، علائم بالینی قابلتوجهی ایجاد میکند.
این تودهها اگرچه غیرسرطانیاند، اما بهدلیل محل بروز، اهمیت بالینی بالایی دارند. آنها حدود ۱ تا ۲.۵ درصد از کل تومورهای مغزی و ۲ تا ۱۰ درصد از تومورهای نخاعی را تشکیل میدهد.
شایان ذکر است که در برخی منابع، از همانژیوم مغزی بهعنوان اصطلاحی غیرعلمی اما رایج برای اشاره به همانژیوبالستوم یاد میشود، درحالیکه این دو اصطلاح از نظر علمی تفاوت دارند.
منشا و ساختار
همانژیوبلاستوم از سلولهای استرومایی عروقی (stromal cells) منشأ میگیرد و با شبکهای متراکم از مویرگهای خونی مشخص میشود.
همانژیوبلاستوم معمولاً بهصورت کیستیک یا جامد ظاهر میشود و میتواند با کیستهای پر از مایع همراه باشد که فشار بر ساختارهای مجاور وارد میکنند.
چه عواملی باعث بروز همانژیوبلاستوم میشوند؟
در بیشتر موارد، این عارضه بدون علت مشخصی بروز میکنند و بهصورت پراکنده ظاهر میشوند. این بدان معناست که در اکثر بیماران، هیچ سابقه خانوادگی یا عامل محرک واضحی وجود ندارد و علت دقیق همچنان ناشناخته است.
بااینحال، حدود ۲۵ درصد از موارد با یک بیماری ژنتیکی به نام فون هیپل-لینداو مرتبطاند. این بیماری یک اختلال ارثی است که افراد را مستعد ابتلا به انواع تومورها، از جمله همانژیوبالستوم میکند. در این موارد، معمولاً بیش از یک تومور در بدن فرد دیده میشود و خطر بازگشت یا بروز تومورهای جدید در طول زمان بالاتر است.
علائم همانژیوبلاستوم
علائم همانژیوبالستوما بسته به محل رشد تومور متفاوت است، اما اغلب بهدلیل فشار تومور بر بافتهای اطراف ایجاد میشود.
نشانهها در مغز
اگر تومور در مخچه یا ساقه مغز باشد، ممکن است فرد دچار سردرد، تهوع، استفراغ، اختلال در تعادل، سرگیجه و کاهش هماهنگی حرکات شود. این علائم ناشی از اختلال در عملکرد مخچه و افزایش فشار داخل جمجمه هستند.
نشانهها در نخاع
درصورتیکه تومور در نخاع و ستون فقرات قرار داشته باشد، علائمی مانند ضعف عضلانی، بیحسی اندامها، احتباس یا بیاختیاری ادرار و مدفوع ممکن است بروز کند.
نشانهها در چشم
همانژیوبالستوم در شبکیه چشم نیز میتواند باعث درد و تورم چشم، کاهش بینایی یا جداشدن شبکیه شود. در موارد شدید، تورم مغزی نیز ممکن است رخ دهد که میتواند خطرناک و تهدیدکننده زندگی باشد.
روشهای تشخیص همانژیوبلاستوم
روشهای تشخیصی شامل ترکیبی از بررسی بالینی و تصویربرداری پیشرفته است. در ادامه، مهمترین روشها را آوردهایم.
سی تی اسکن
در این روش از پرتوهای ایکس و یک کامپیوتر پیشرفته برای ایجاد تصاویر مقطعی از ساختارهای داخلی بدن استفاده میشود. اسکن سی تی میتواند توده تومور، خونریزیهای داخل یا اطراف آن و تغییرات ساختاری مغز یا نخاع را نشان دهد.
ام آر آی
ام آر آی (MRI) با استفاده از میدان مغناطیسی قوی و امواج رادیویی، تصاویری دقیق از بافتهای نرم مانند مغز و نخاع تهیه میکند. این روش حساسترین ابزار برای شناسایی محل، اندازه و جزئیات ساختاری تومور همانژیوبلاستوم است.
آنژیوگرافی مغزی یا نخاعی
در این روش رنگ کنتراست به درون عروق تزریق میشود تا با کمک تصویربرداری (مانند فلوروسکوپی یا سیتی) جریان خون و میزان عروق ورودی به تومور بررسی شود. این تکنیک برای ارزیابی میزان عروقی بودن تومور و برنامهریزی جراحی مفید است.
جهت دریافت نوبت از دکتر صابری، با شمارههای زیر تماس بگیرید:
مجتمع پزشکی صدر: ۰۲۱۷۹۱۸۴۰۰۰
مرکز تخصصی تهران ارتوپدی: ۰۲۱۹۱۳۰۴۵۰۴
درمان همانژیوبلاستوما
روشهای درمان همانژیوبالستوم براساس محل تومور، اندازه، سرعت رشد، علائم بیمار و شرایط فردی تعیین میشود. در ادامه، مهمترین گزینههای درمانی همراه با توضیح آورده شده است.
جراحی برداشتن تومور
جراحی اصلیترین روش درمان همانژیوبلاستوم است. هدف این است که تومور بهطور کامل، بدون آنکه به بافتهای سالم اطراف آسیب وارد شود، برداشته شود.
در مواردی که تومور بهطور کامل خارج میشود، احتمال بازگشت آن بسیار کم است. جراحی میکروسکوپیک، بهویژه برای تومورهای نخاعی، امکان برداشت کامل تومور با حفظ عملکرد عصبی را فراهم میکند.
رادیوتراپی متمرکز
اگر تومور در محل حساسی قرار داشته باشد یا جراحی خطرناک باشد، از رادیوتراپی استریوتاکتیک استفاده میشود.
این روش با پرتوهای متمرکز، جریان خون به تومور را قطع میکند و باعث کوچکشدن تدریجی آن میشود. گرچه این روش معمولاً تومور را از بین نمیبرد، اما میتواند رشد آن را متوقف کند.
پایش و مراقبت
در مواردی که این عارضه بدون علامت است یا تومورهای متعدد و کندرشد وجود دارند، پزشکان ممکن است فقط وضعیت را با اسکنهای دورهای تحت نظر بگیرند.
درمان دارویی
داروهایی مانند «بلزوتیفان» در بیماران مبتلا به فون هیپل–لینداو در حال بررسی هستند و ممکن است در آینده نقش موثری در مهار رشد همانژیوبلاستوما داشته باشند.
0 Comments