فیبروسارکوما یکی از انواع نادر و تهاجمی تومورهای بافت نرم است که از سلولهای فیبروبلاست منشا میگیرد. این تومور میتواند در هر نقطهای از بدن شکل بگیرد، اما اغلب در اندامها و بافتهای عمقی مشاهده میشود.
تشخیص زودهنگام فیبروسارکوما و مدیریت روشهای درمانی مناسب آن بسیار مهم است.
فیبروسارکوما چیست؟
فیبروسارکوما نوعی سرطان نادر بافت نرم است که میتواند در تاندون، رباط، عضله و استخوانها شکل بگیرد. این تومور معمولاً در اندامهایی مانند ساق پا، ران، بازو یا تنه و گاهی در ناحیه سر و گردن دیده میشود.
این سارکوم بافت نرم ممکن است تهاجمی باشد و به بافتهای اطراف یا ارگانهای دیگر مثل ریهها و استخوانها منتشر شود.
دلایل بروز فیبروسارکوم چیست؟
علت دقیق بروز فیبروسارکوما هنوز مشخص نیست، اما تغییرات ژنتیکی در سلولها نقش مهمی دارند. این تغییرات میتوانند باعث رشد سریع سلولها و شکلگیری تومورهای سرطانی شوند.
در نوع نادر در کودکان، تقریباً 90% موارد با اختلال در ژنهای خانواده NTRK مرتبط هستند.
عوامل افزایشدهنده ریسک رشد تومور شامل بیماریهای ارثی مانند سندرم لی فرامینی رتینوبلاستوما و نوروفیبروماتوز نوع ۱، بیماریهای استخوانی مانند استئوپاتی مزمن و فیبرودیسپلازی، و همچنین آسیب قبلی به بافت یا استخوان است.
انواع فیبروسارکوما
این سرطان بافت نرم دو نوع اصلی دارد:
1. فیبروسارکوما نوزادی
این نوع تومور بدخیم معمولاً هنگام تولد یا کمی بعد از آن ظاهر میشود. رشد سریع دارد اما بهندرت منتشر میشود و اغلب قابل درمان است.
فیبروسارکوما در کودکان زیر یک سال شایعترین نوع سارکوم بافت نرم است و معمولاً پیشرفت ملایمتری نسبت به نوع بزرگسال دارد.
2. فیبروسارکوما بزرگسالان
این نوع بیشتر در بزرگسالان بین ۲۰ تا ۶۰ سال دیده میشود، اما ممکن است در نوجوانان و کودکان نیز رخ دهد.
برخلاف نوع نوزادی، فیبروسارکوم بزرگسالان معمولاً تهاجمیتر و درمان آن پیچیدهتر است.
علائم فیبروسارکوما
علائم تومور معمولاً با گذر زمان ظاهر میشوند، زیرا این تومورها در بافتهای نرم و عمیق رشد کرده و ممکن است تا زمانی که بزرگ شوند و بر اعصاب یا رگهای خونی فشار وارد کنند، قابل تشخیص نباشند.
از شایعترین نشانهها میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
- وجود یک توده نرم و بدون درد در بازو و پا
- احساس سوزنسوزن شدن
- استفراغ خونی
- خونریزی نامنظم در واژن
- درد تیز و سوزاننده در شکم ناشی از فشار بر اعصاب و تورم غیرعادی بهدلیل فشار بر رگهای خونی
تشخیص فیبروسارکومی که استخوانها را درگیر میکند، میتواند دشوارتر هم باشد. علائم سرطان اولیه استخوان عبارتند از:
- درد مداوم در ناحیه تومور
- تورم در اطراف استخوان
- مشکل حرکتی مفاصل و اندامها
- بیحسی در مناطقی از بدن
- ضعیف شکننده بودن استخوانها
این علائم ممکن است شبیه مشکلات غیرسرطانی باشند، بنابراین تشخیص دقیق تنها توسط پزشک ممکن است.
جهت دریافت نوبت از دکتر صابری، با شمارههای زیر تماس بگیرید:
مجتمع پزشکی صدر: ۰۲۱۷۹۱۸۴۰۰۰
مرکز تخصصی تهران ارتوپدی: ۰۲۱۹۱۳۰۴۵۰۴
تشخیص فیبروسارکوما
تشخیص این سرطان معمولاً شامل ترکیبی از بررسیهای پزشکی، تصویربرداری و آزمایش است.
پزشک ابتدا معاینه فیزیکی انجام میدهد و سپس با استفاده از روشهای تصویربرداری مانند ام آر آی، اندازه و محل تومور و تاثیر آن بر اعصاب یا رگها را بررسی میکند.
سی تی اسکن نیز برای ایجاد تصاویر سه بعدی از بافتها و استخوانها، و گاهی اسکن استخوان برای یافتن سرطان فیبرو مورد نیاز است.
همچنین برای تایید نوع تومور، بیوپسی (نمونهبرداری بافت) انجام میشود و با استفاده از روشهایی مانند ایمونوهیستوشیمی (IHC) وجود سلولهای سرطانی و نوع فیبروسارکوما تعیین میشود.
روشهای درمان فیبروسارکوم
روشهای درمانی شامل ترکیبی از درمانهای محلی و سیستمیک است.
درمان جراحی
جراحی اصلیترین روش درمانی برای این سرطان است.
در این روش، تومور همراه با بخشی از بافت سالم اطراف آن برداشته میشود. به این ترتیب پزشک مطمئن میشود که سلولهای سرطانی باقی نماندهاند.
در کودکان مبتلا به فیبروسارکوما نوزادی، جراحی اغلب به تنهایی میتواند درمانکننده باشد.
اگر تومور به بافت های استخوانی سرایت کرده باشد، جراحی تومور استخوان الزامی است.
پرتودرمانی
معمولاً قبل از جراحی برای کوچککردن تومور یا بعد از جراحی برای از بین بردن سلولهای باقیمانده استفاده میشود.
این روش در فیبروسارکومای بزرگسالان و کودکان قابل اجراست.
شیمی درمانی
در نوع نوزادی بسیار موثر است و میتواند تومورها را قبل از جراحی کوچک کند یا پس از آن سلولهای باقیمانده را از بین ببرد.
در فیبروسارکومای بزرگسالان، پاسخ به شیمیدرمانی محدود است.
درمان هدفمند
این روش با هدف متوقف کردن تقسیم سریع سلولها ناشی از اختلال ژنهای NTRK استفاده میشود و میتواند تومور را کوچک و جراحی را آسانتر کند.
خطرات و عوارض فیبروسارکوما
فیبروسارکوما میتواند خطرات و عوارض مختلفی ایجاد کند.
از مهمترین آنها گسترش تومور به ریهها، استخوانها یا بافتهای دیگر است.
تومورهای بزرگ ممکن است با فشار بر اعصاب و رگها باعث درد، تورم یا اختلال در حرکت شوند.
درمانها مانند جراحی، پرتودرمانی و شیمیدرمانی نیز میتوانند عوارضی داشته باشند و حتی پس از موفقیت درمان، احتمال بازگشت تومور وجود دارد.
درصد زندهماندن بیماران مبتلا چقدر است؟
نرخ بقا برای فیبروسارکوما بستگی بهنوع تومور دارد. در فیبروسارکوما بزرگسالان، حدود ۴۰ تا ۶۰ درصد بیماران، پنج سال پس از تشخیص زنده میمانند. اما در فیبروسارکوما نوزادی، نرخ بقای ده ساله، حدود ۹۰ درصد است و اگر جراحی بتواند تمام سلولهای سرطانی را حذف کند، این رقم نزدیک به ۱۰۰ درصد میشود.
استیجهای مختلف فیبروسارکوم
این تومور براساس اندازه، محل و میزان گسترش به درجهها یا استیجهای مختلف تقسیم میشود.
درجهبندی آن نشاندهنده میزان غیرطبیعیبودن سلولهاست. هرچه درجه بالاتر باشد، تومور تهاجمیتر است.
- مرحله I: درجه پایین که هنوز به گرههای لنفاوی یا اندامهای دیگر گسترش نیافته است؛ تومور میتواند کمتر یا بیشتر از ۵ سانتیمتر باشد (زیرگروه 1A و 1B).
- مرحله II: درجه متوسط یا بالا که تومور از ۵ سانتیمتر بزرگترند.
- مرحله III: درجه بالا، بزرگتر از ۵ سانتیمتر و به گرههای لنفاوی نزدیک سرایت کرده است.
- مرحله IV: با هر اندازه یا درجه که به اندامها یا بافتهای دوردست سرایت کرده باشد.
تعیین مرحله تومور به پزشک کمک میکند تا مناسبترین روش درمان بیمار را مشخص کند.
0 Comments